PRA - progressive Retinaatrophie
 
 
Die progressive Retinaatrophie ist eine vererbbare Augenkrankheit, die in jedem Fall zur Erblindung führt. Es handelt sich um eine rein erblich bedingte Erkrankung, von der viele Hunderassen so wie auch von Mischlingshunde und Säugetierarten betroffen sind (auch beim Menschen kommt sie vor, dort nennt man sie meistens Retinitis Pigmentosa/RP). PRA ist eine Erkrankung der Netzhaut (Retina). Dieses Gewebe befindet sich auf der Innenseite des hinteren Augapfels und enthält die Sehsinneszellen (Stäbchen und Zapfen). Diese sog. Photorezeptorzellen absorbieren das durch die Augenlinse gebündelte Licht und verwandeln es durch eine Reihe von chemischen Reaktionen in elektrische Nervensignale. Die Signale der verschiedenen Nervenzellen der Retina werden dann über den Sehnerv zum Gehirn weitergeleitet und dort zu einem wahrnehmbaren Bild verarbeitet. Die Stäbchen sind spezialisiert auf die Signalaufnahme im Dämmerlicht. Die Zapfen dagegen sind zuständig für die Verarbeitung des Tageslichts und für das Farbensehen. Bei der PRA gehen gewöhnlich zuerst die Stäbchen zugrunde und im späteren Stadium der Erkrankung auch die Zapfen.

Wie wird die PRA vererbt?

Bis auf eine Ausnahme ist die PRA in allen Hunderassen nach jetzigem Erkenntnisstand eine autosomal rezessiv vererbte Erkrankung. Das bedeutet, dass ein erkrankter Welpe eine defekte Gen-Kopie vom Vater und eine defekte Gen-Kopie von der Mutter erhalten haben muss, also beide Elternteile eines erkrankten Tieres eine defekte Gen-Kopie tragen oder selbst an PRA erkrankt sind. Da erkrankte Hunde zwei defekte Gen-Kopien besitzen sind alle Nachkommen eines an PRA Erkrankten Hundes wiederum Träger einer defekten Gen-Kopie.
*Typ A: beide geerbten Gene sind gesund, man ist genetisch gesund

*Typ B: ein geerbtes Gen ist gesund, eins ist defekt, man ist selbst gesund, aber „Träger"

*Typ C: beide geerbten Gene sind defekt, man ist genetisch gesehen krank in doppeltem Sinne Träger)
 
 
Ein Hund mit Genotyp A kann an jeden seiner Nachkommen nur ein gesundes Allel vererben. Ein Hund mit Genotyp B kann an jeden seiner Nachkommen entweder ein gesundes oder ein krankmachendes Allel vererben. Ein Hund mit Genotyp C kann an jeden seiner Nachkommen nur ein krankmachendes Allel vererben.
 
Genkombinationen über den Erbgang der progressive Retinaatrophie – PRA
 

Genotyp A:

Besitzt zwei gesunde Allele. Bekommt keine PRA und kann sie auch nicht vererben.

Genotyp B:

Besitzt ein gesundes und ein krankmachendes Allel. Bekommt keine PRA, kann sie aber vererben.

Genotyp C:

Besitzt zwei krankmachende Allele. Kann PRA bekommen und vererbt sie
 
Informationen über prcdPRA: Optigen Labor, Entwickler des Gentestes
 
HC - Katarakt
 
Eine Katarakt ist eine Trübung der Linse, die entweder die gesamte Linse oder auch nur einzelne Linsenabschnitte betrifft. Sie stellt eine der häufigsten Ursachen für die Erblindung des Hundes dar. Die Linse bewirkt eine Lichtbrechung und ermöglicht eine Fokusierung von Objekten auf der Netzhaut. Bei einer starken Trübung der Linse wird der Lichteinfall auf die Netzhaut verhindert und das Tier erblindet. Katarakte entstehen aufgrund von Gendefekten, im Alter, als Folge von intraokularen Entzündungen, Traumen, Diabetes mellitus oder Netzhauterkrankungen.
 
RD - Retinadysplasie
 
Die Retinadysplasie ist eine Fehlbildung der Netzhaut, die im Allgemeinen angeboren ist. Mehrere unterschiedliche Formen existieren mit unterschiedlicher Ausprägung. Nur die schwerwiegenden Veränderungen führen zu einer wahrnehmbaren Seheinschränkung des Hundes. Seltener wird diese Erkrankung auch bei der Katze beobachtet. Eine Therapie ist nicht bekannt. Im Rahmen von regelmäßigen Untersuchungen auf erbliche Augenerkrankungen bei Zuchttieren wird jedoch darauf geachtet. Man sollte mit betroffenen Tieren folglich nicht weiter züchten.
 

Je nach Ausmaß der Fehlbildungsstellen in der Netzhaut, die für das Sehen ja verantwortlich ist, kann man verschiedene Ausprägungsgrade der Krankheit unterscheiden:

1. fokale (herdförmige) RD

2. multifokale (an mehreren Stellen begrenzt auftretende) RD

3. geographische (großflächige) RD

4. totale RD

Die beiden letzten Formen führen so gut wie immer zur vollständigen Erblindung des Tieres.
 
Informationen über RD/OSD: Optigen Labor, Entwickler des Gentestes